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【即时新闻】皮肤严重搔痒又黄疸.就可能是「新生儿血铁沉积症」

归属:作文农村 日期: 2020-05-22 作者: 热度: 622℃ 644喜欢

张小弟弟出生15天时,疑似罹患新生儿血铁沉积症,以致猛爆型肝衰竭,急需换肝,历经北荣医疗团队评估,给予免疫球蛋白治疗、多次血浆置换,病情稳定,在出生25天后接受活体肝脏移植手术。当时张小弟弟的体重才3.8公斤,这也是创下国内年龄最小活体肝脏移植新纪录。

孕期产生抗体.破坏胎儿肝细胞

台北荣总儿童外科主任刘君恕指出,新生儿血铁沉积症为一种让宝宝致命的疾病,母亲怀孕时,于子宫内产生特别针对胎儿肝细胞的抗体,会破坏胎儿肝细胞,并产生肝脏及其他组织中铁质沉积。胎儿出生后,可能随即发生低血糖、凝血功能障碍、黄疸、水肿、寡尿等肝脏衰竭症状,甚至引发多重器官跟着衰竭。药物治疗为血浆置换及高剂量免疫球蛋白注射,但疗效有限,如果症状严重就必须紧急换肝。

张小弟弟出生后,即陆续出现低血糖、凝血功能障碍、黄疸等症状,台南成大医院初步诊断为新生儿血铁沉积症,急需肝脏移植。该院林永杰医师立即转介至北荣就医。医疗团队随即进行评估与治疗,给予免疫球蛋白治疗,多次血浆置换,及连续性血液透析治疗,等到病情稳定,经医师确认身体已能承受移植手术,安排4月15日动刀。刘君恕医师说,肝脏捐赠者为张小弟弟的妈妈,当时还在坐月子的她,捐出左叶部分肝脏,当时儿子仅出生25天、体重只有3.8公斤,最终历经9个多小时,顺利完成手术。



肝脾肿大、生长迟缓.需进行肝脏移植

在这次手术之前,北荣医疗团队曾远赴越南,帮体重6.7公斤、11个月大,罹患罕见第二型进行性家族性肝内胆汁滞留症以致肝衰竭的陈小妹换肝,手术顺利,这也是近15年来,越南换肝史上年龄最小肝移植的新纪录。刘君恕医师指出,第二型进行性家族性肝内胆汁滞留症为一种体染色体隐性遗传病,因第2对染色体24位置基因缺陷,导致肝细胞胆汁无法顺利排出胆酸,堆积在肝细胞内,造成肝细胞损伤。

刘君恕医师提醒家长,如果宝宝出生3个月后,皮肤严重搔痒且有黄疸,就应该立即就医,一旦肝脾肿大、脂肪与脂溶性维生素吸收障碍、生长迟缓,甚至肝衰竭及肝硬化,就需肝脏移植。(推荐文章:小心病理性原因 新生儿黄疸)

文/《妈妈宝宝》编辑部

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